PANENCEFALITE SUBACUTA SCLEROSANTE: la malattia di Luca.

Che cosa ? l?Encefalite Sclerosante Subacuta?

L?encefalite sclerosante subacuta post-morbillo, anche detta panencefalite o malattia di Van Bogaert, ? un disordine neurologico progressivo, causato dal virus del morbillo, che danneggia varie parti del cervello.
Senza evidenziare precise cause del momento, la malattia appare diversi anni dopo un attacco di morbillo semplice, generalmente fra i 4 ed i 14 anni di et?. Gli inizi sono insidiosi, con sintomi di apatia, terrori notturni, irritabilit?, allucinazioni e diminuito rendimento scolastico. Possono aver luogo a volte delle convulsioni.
Dopo qualche mese appaiono dei movimenti improvvisi involontari (mioclonia), come pure ipertonia degli arti, assieme ad un ulteriore declino mentale.

Per quale motivo l?organismo non riesce ad eliminare il virus?

Esiste un alto livello di anticorpi al virus del morbillo che tuttavia non sembrano efficaci.
Le cellule linfocite T, che sono responsabili dell?immunit?, e che eliminano i virus, sembrano aver perso la loro efficacia.

Si pu? prevenire l?encefalite sclerosante?

S?, si pu?. Si raccomanda la vaccinazione anti-morbillo per tutti i bimbi verso l?et? di un anno. Questo vaccino ? altamente efficace per prevenire l?encefalite sclerosante. Purtroppo il vaccino non ha efficacia prima dell?et? di un anno, quindi non protegge il bimbo dal morbillo nel primo anno di vita.
In tutti i paesi occidentali, l?incidenza dell?encefalite sclerosante ? diminuita del 90%.

Qual?? la cura raccomandata?

Un certo numero di trattamenti terapeutici sono in uso:
?       Iniezioni di gammaglobulina.
?       Immunostimolanti
?       Interferone.
?       Agenti antivirus. L?agente antivirus ribavirina (in Francia il ?Virazole?) inibisce in vitro la riproduzione del virus dell?encefalite.

Esistono alcune associazioni di ricerca scientifica che sono vicine ai piccoli ammalati ed alle famiglie.
Una di queste ? in Francia e di essa ne riporto il nome, l?indirizzo, il numero telefonico, il sito web ufficiale e l? indirizzo email, nonch? il nome del presidente attuale:

L?OISEAU BLEU
5, rue du Citoyen Vergne
F-91250 Tigery (France)

T?l. : (+33) 1 60 75 37 90
http://www.oiseaubleu.org
oiseaubl@club-internet.fr
Presidente
Mme Elizabeth Bonneau-Breant.

Vi sono illustri medici specialisti e ricercatori anche in Italia. Si potrebbe, ad esempio, contattare il prof. Giuseppe Barbanti Brodano, della cattedra di Medicina Sperimentale e Diagnostica all? Universit? degli Studi di Ferrara. Qui di seguito fornisco i recapiti:
Tel. 0532-291406 – fax 0532-247618
E-mail: brb@dns.unife.it

Per conoscere meglio la preparazione e la professionali? del prof. Giuseppe Barbanti Brodano, se ne riportano alcune biografiche:
Ha sempre svolto ricerca nel campo della Virologia, occupandosi della policariocitosi da paramixovirus, delle varianti del virus del morbillo che sono causa della panencefalite subacuta sclerosante, dei meccanismi della trasformazione neoplastica da SV40 e, dal 1971 a tutt'oggi, dei vari aspetti epidemiologici, biologici e molecolari del virus BK, un papovavirus umano. Negli ultimi anni si ? particolarmente dedicato allo sviluppo di vettori episomiali di espressione specifici per cellule umane, basati sul DNA del virus BK. Tramite l'uso di questi vettori ? stato possibile esprimere in cellule umane vari geni esogeni virali e cellulari, quali il gene per HBsAg, per la glicoproteina gB dell'Herpes simplex di tipo 1 e per l'interferone beta. I vettori di BK sono stati inoltre utilizzati in modelli oncologici su cellule umane e di roditori per studiare la cooperazione nell'effetto oncogeno fra virus BK e oncogeni cellulari umani. Da alcuni anni si sta occupando di trasferimento monocromosomico a cellule tumorali umane e di roditori allo scopo di mappare e donare geni oncosoppressori umani e geni coinvolti nella senescenza. Questo progetto viene ora sviluppato nell'area della genetica molecolare del cancro con l'uso delle strategie e delle tecnologie del positional cloning.
Ha partecipato e tuttora partecipa, dapprima come responsabile dell'Unit? Operativa e poi come componente di essa, ad un programma afferente al progetto nazionale AIDS del Ministero della Sanit?, fornendo contributi soprattutto allo studio di Tat e del ruolo che questa proteina regolatrice di HIV svolge nella proliferazione cellulare, nell'inibizione dell'apoptosi, nell'oncogenesi, nella metastatizzazione e nell'angiogenesi.
E' anche responsabile di un finanziamento della Comunit? Europea relativo ad un progetto di studio di genetica molecolare del cancro, diretto alla mappatura e alla clonazione di geni oncosoppressori sul braccio lungo del cromosoma 11 implicati nel carcinoma della mammella.
Dal Giugno 1968 al Luglio 1971 ha lavorato nel laboratorio del Prof. Hilary Koprowski, al Wistar Institute di Philadelphia, dove ? tornato per periodi di 4-6 mesi nel 1974, 1982 e 1984, lavorando nei laboratori del Prof. Carlo M. Croce e del Prof. Robert P. Ricciardi. Ha partecipato dal 1972 a tutt'oggi ai Progetti CNR ed ultimamente a numerosi Progetti Finalizzati CNR (Oncologia, Ingegneria Genetica, Biotecnologie e Biostrumentazione, ACRO).

Nella speranza di aver offerto, con la pubblicazione di questa ricerca, un utile contributo alla famiglia, auguro al piccolo Luca ogni bene.
A cura di Antonello De Blasi.